Se presenta un caso clínico de una enfermedad dermatológica con repercusión sistémica que debe ser tenida en cuenta en la consulta de Atención Primaria.
Se trata de una mujer de 55 años con antecedentes de hipertensión arterial y EPOC. No presentaba alergias, fumaba 10 cigarrillos al día y había recibido tratamiento regular con enalapril durante los últimos 6 años y formoterol inhalado durante los últimos 2. Debido al empeoramiento de su enfermedad pulmonar, el neumólogo decidió reforzar su tratamiento inhalado suspendiendo el formoterol y prescribiéndole una combinación de indacaterol y glicopirronio en cápsulas inhaladas.
Acudió a Atención Primaria porque, al segundo día del nuevo tratamiento con inhalador, presentó placas eritematosas y dolorosas en las mejillas y el cuello, acompañadas de febrícula (Fig. 1). La paciente negó haber usado nuevos cosméticos, no había modificado su dieta habitual y sí refirió exposición solar, aunque con protección adecuada. No había presentado síntomas catarrales en los días previos.
Se decidió derivar urgentemente a Dermatología para la evaluación de las lesiones. Tras ser atendido en el Servicio de Dermatología, se le recomendó suspender la nueva medicación, y se le realizó una biopsia y análisis de sangre, incluyendo hemograma completo, anticuerpos, anticoagulante lúpico y serología. Se le recetaron corticosteroides orales.
Tras 24-48 horas, la intensidad de las lesiones disminuye y el dolor cede. Los análisis de sangre revelan leucocitosis con neutrofilia, anticuerpos, anticoagulante lúpico y serología negativa.
Veinte días después llegaron los resultados de la biopsia de piel y fueron positivos para el síndrome de Sweet.
El síndrome de Sweet (también conocido como dermatosis neutrofílica febril aguda) es una enfermedad dermatológica clasificada dentro de las dermatosis neutrofílicas, ya que histopatológicamente se caracteriza por la presencia de infiltrados de neutrófilos 1 .
Clínicamente, se caracteriza por la aparición de lesiones en forma de pápulas o placas eritematosas distribuidas bilateralmente, generalmente asimétricas, de inicio repentino y dolorosas. Las localizaciones más frecuentes son la cara, el cuello, la parte superior del tronco y las manos. También se caracteriza por la presencia de síntomas sistémicos (fiebre, leucocitosis con neutrofilia, etc.) 2 (Tabla 1) 1,3 .Tabla 1.
Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet
| Criterios principales | Criterios menores |
|---|---|
| Aparición repentina de placas o nódulos eritematosos o violáceos dolorosos. Infiltración dérmica de neutrófilos sin vasculitis. | Pródromos de fiebre o proceso infeccioso Leucocitosis Asociación de artralgia, conjuntivitis, fiebre o neoplasia subyacente Respuesta a corticosteroides sistémicos Aumento de la velocidad de sedimentación globular |
La etiología del síndrome de Sweet no se conoce con certeza. Según algunos estudios, la patogénesis está mediada por citocinas implicadas en la quimiotaxis y la activación de neutrófilos e histiocitos 4,5 . Una reacción de hipersensibilidad se desencadena presumiblemente por un proceso previo, como una infección de las vías respiratorias superiores o procesos paraneoplásicos, y también por la ingesta de medicamentos 2,6,7 . El diagnóstico es importante, ya que requiere descartar enfermedades sistémicas, como las formas atípicas del síndrome de Sweet en el dorso de las manos, que pueden ser el principal signo de enfermedades neoplásicas ocultas 8 .
En los casos secundarios a fármacos o idiopáticos es más frecuente en el sexo femenino 2 .
Los fármacos que con mayor frecuencia se correlacionan con el síndrome de Sweet son los anticonceptivos, los antiepilépticos, los antibióticos, los antihipertensivos, los factores estimulantes de colonias y las vacunas 6 . Sin embargo, estos fármacos no son los únicos relacionados con la exclusividad, por lo que presentamos este caso clínico.
El tratamiento de primera línea del síndrome de Sweet son los corticosteroides orales, que responden rápidamente, de modo que el malestar general y el dolor remiten en las primeras horas y las lesiones desaparecen en menos de una semana 2 .
En este caso de aparición repentina de lesiones papulares eritematosas en cara y cuello, se debe realizar un diagnóstico diferencial con urticaria, dermatitis de contacto y toxicodermia debido a la apariencia de las lesiones, y con lupus cutáneo debido a las características de las lesiones. Una vez descartadas todas estas afecciones con base en la historia clínica y los resultados de las pruebas complementarias, y gracias al diagnóstico concluyente de la biopsia, se diagnosticó al paciente con síndrome de Sweet.
El síndrome de Sweet puede ser inducido por una gran cantidad de fármacos y debe considerarse como una opción diagnóstica, especialmente si la relación entre la exposición al fármaco y la aparición de las lesiones es clara. Hasta la fecha, no se han reportado casos de síndrome de Sweet secundario a terapia inhalatoria, lo que lo convierte en el primero; de ahí la importancia de considerar otros fármacos, aunque no se hayan descrito en la literatura.
Al ser una enfermedad poco frecuente, no suele establecerse en un primer momento como diagnóstico diferencial, pero debe tenerse en cuenta, sobre todo porque puede comprometer no sólo la piel sino también órganos internos, siendo un marcador de infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico.
Por lo tanto, es fundamental que tras diagnosticar el síndrome de Sweet se realice el estudio para descartar enfermedades orgánicas asociadas, como tumores, enfermedades reumáticas o infecciones.
Los médicos de atención primaria deben considerar todas las posibilidades diagnósticas, incluso si el diagnóstico no puede definirse en la consulta. El conocimiento de un médico de atención primaria sobre enfermedades raras permite derivaciones tempranas y correctas, lo que permite un diagnóstico y tratamiento oportunos.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales
Los autores declaran que para esta investigación no se realizaron experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos
Los autores declaran que han seguido los protocolos de su lugar de trabajo con respecto a la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado
Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos mencionados en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
